Релаксація діафрагми

Релаксація діафрагми – це тотальне або обмежене розслаблення і високе стояння купола грудобрюшної перегородки з пролабування прилеглих до неї органів черевної порожнини в грудну клітину. Клінічно проявляється кардіоваскулярними, респіраторними, диспепсичними порушеннями. Переважання тих чи інших симптомів залежить від локалізації та виразності патологічного процесу. Провідними методами діагностики є рентгенологічне дослідження та комп’ютерна томографія органів грудної порожнини. Єдиним способом лікування виступає ауто-або алопластика діафрагмального бані або його частини.

Релаксація діафрагми (параліч діафрагми, мегафренія, первинна діафрагма) обумовлена ​​різкими дистрофічними змінами м’язової частини органу або порушення його іннервації. Буває вродженою або набутою. Повна (тотальна) релаксація грудобрюшної перегородки частіше зустрічається зліва. Обмежене випинання її ділянки (дивертикул діафрагми) зазвичай локалізується в передній медіальній частині правого бані. Діти релаксація діафрагми виникає дуже рідко, порушення формуються поступово зі зростанням людини і під впливом зовнішніх чинників. Перші симптоми з’являються у 25-30-річному віці. Найчастіше страждають чоловіки, зайняті важкою фізичною працею.

До високого стояння діафрагмального купола призводить виражене стоншення, аж до повної відсутності його м’язового шару. Така будова грудобрюшної перешкоди найчастіше зумовлена ​​порушенням розвитку органу у внутрішньоутробному періоді. Інший поширеною причиною є параліч діафрагмальної мускулатури. Виділяють такі групи етіологічних факторів, що ведуть до релаксації склепіння діафрагми:

• Порушення ембріогенезу. Сюди відносяться дефекти закладення міотомів та подальшого диференціювання м’язових елементів, недорозвинення або внутрішньоутробне ушкодження діафрагмального нерва. Уроджена релаксація діафрагми нерідко поєднується з іншими вадами розвитку внутрішніх органів.
• Пошкодження діафрагмального м’яза. Буває запального та травматичного характеру. Розрізняють самостійне запалення (діафрагматит) та вторинне ураження діафрагми. Останнє з’являється при поширенні патологічного процесу з прилеглих органів, наприклад, при піддіафрагмальних абсцесах, емпієм плеври.
• Параліч діафрагмального бані. Виникає при різноманітних порушеннях іннервації діафрагми. До ушкодження нерва призводять травматичні процеси, зокрема при хірургічних втручаннях. Тотальний параліч викликають тяжкі системні неврологічні захворювання (поліомієліт, сирингомієлія). Локальні ураження виникають внаслідок проростання пухлиною нервового стовбура.

При вродженій аномалії, що веде до релаксації грудобрюшної перегородки, виявляється практично повна відсутність м’язової тканини. Тонка діафрагма складається з плевральних та перитонеальних листків. При набутій патології спостерігається дистрофія м’язів різного ступеня вираженості. Відсутність м’язового тонусу призводить до втрати частини функціональних здібностей діафрагмального склепіння. Через різницю тиску в грудній та черевній порожнинах внутрішні органи розтягують діафрагму, сприяють її повному або частковому випинанню в ділянку грудної клітини.

Патологічний процес супроводжується здавленням легені та розвитком ателектазу на стороні поразки, зміщенням середостіння у протилежному напрямку. Релаксація лівого бані піднімає вгору органи черевної порожнини. Виникають завороти шлунка, селезінкового вигину товстої кишки. З’являються перегини стравоходу, кровоносних судин підшлункової залози та селезінки, що призводять до минущої ішемії органів. Через порушення венозного відтоку вени стравоходу розширюються, виникають кровотечі. Релаксація правого бані (зазвичай часткова) викликає локальну деформацію печінки.

Патологічні зміни внутрішніх органів та порушення їх функцій залежать від причин, поширеності та локалізації випинання діафрагмальної перегородки. За часом виникнення та етіологічним факторам релаксація діафрагми ділиться на вроджену та набуту. Процес може розташовуватися праворуч або ліворуч, буває тотальним або частковим. Залежно від клінічного перебігу виділяють 4 варіанти релаксації діафрагмального склепіння:

• Безсимптомний. Прояви хвороби відсутні. Релаксація виявляється випадково при рентгенографії грудної клітки.
• Зі стертими клінічними симптомами. Така форма й у обмеженого, частіше правостороннього процесу. Пацієнт зазвичай не надає значення непостійним, слабко вираженим симптомам хвороби.
• З розгорнутою клінічною картиною. Виявляється різноманітною симптоматикою, яка залежить від ступеня ушкодження дихальної, травної, серцево-судинної систем.
• Ускладнений. Характеризується розвитком серйозних ускладнень (завороти, виразки шлунка та кишечника, шлунково-кишкові кровотечі та інші).

Клінічні прояви релаксації діафрагмального бані різноманітні. Симптоми найбільше виражені при вродженій патології. Обмежена релаксація ділянки діафрагми може протікати латентно або з мінімальними скаргами. За тотальної відсутності тонусу грудобрюшної перегородки захворювання супроводжується респіраторним, кардіоваскулярним, диспепсичним синдромами. Більшість пацієнтів висувають загальні скарги на епізоди слабкості, невмотивоване зниження ваги.

Дихальні порушення проявляються нападами задишки та сухого непродуктивного болісного кашлю при невеликому фізичному навантаженні, зміні положення тіла після їжі. Чіткий зв’язок симптомів із прийомом їжі є патогномонічною ознакою захворювань діафрагмального бані. Страждає на серцеву діяльність. Виникає тахікардія, порушення ритму роботи серця та відчуття серцебиття. Періодично пацієнта турбує загрудинний біль, що давить, стискає характер, що нагадує кардіалгію при стенокардії.

Провідними ознаками патології діафрагми є розлади травлення. Приступи гострого болю в епігастральній ділянці, правому або лівому підребер’ї теж виникають після їжі. Больові відчуття досить інтенсивні, продовжуються від 20-30 хвилин до 2-3 годин, потім самостійно купіруються. При перегині стравоходу порушується ковтання. У деяких випадках хворий здатний проковтнути великі шматки твердої їжі, а рідиною поперхується (парадоксальна дисфагія). Пацієнти часто пред’являють скарги на печію, гикавку, відрижку, нудоту, рідше блювоту. Хворих турбують метеоризм та періодичні запори.

Під впливом ряду факторів, що підвищують внутрішньочеревний тиск, релаксація діафрагми, особливо вроджена, поступово прогресує. Купол грудобрюшної перешкоди може досягати рівня другого ребра. У цьому відбувається виражене усунення внутрішніх органів. Легке підтискається, утворюються ділянки ателектазу. Підтягнуті догори шлунок та кишечник займають неправильну позицію. Через це розвиваються тяжкі ускладнення з боку органів травлення. Найчастішими є завороти шлунка, кишечника, виразкові процеси, кровотечі. Провідні фахівці у галузі хірургії описують поодинокі випадки гангрени шлунка.

При підозрі на релаксацію діафрагмального бані діагностичним пошуком займається лікар-хірург. Опитуючи пацієнта, він уточнює наявність в анамнезі травм та операцій у ділянці грудної клітки та живота, запальних процесів легень, плеври, середостіння, верхнього поверху черевної порожнини. Для підтвердження діагнозу виконуються такі дослідження:

• Огляд. Іноді візуально вдається визначити парадоксальний рух одного з діафрагмальних бань. Діафрагма піднімається під час вдиху та опускається на видиху. Є позитивний симптом Гувера – підйом однієї з реберних дуг і зміщення назовні при глибокому вдиху.
• Перкусія. Визначається розширення вгору піддіафрагмального простору Траубе. Нижня межа легені знаходиться на рівні II-IV ребра по передній поверхні грудної стінки. Межі абсолютної та відносної серцевої тупості зміщуються у протилежний бік.
• Аускультація. У базальних відділах легень вислуховується ослаблене дихання. При аускультації серця виявляється приглушення тонів, почастішання серцевих скорочень, порушення ритму. У нижній частині грудної клітки спереду можна почути кишкову перистальтику, шум плескоту.
• Функціональні дослідження. Спірометрія дозволяє виявити рестриктивні порушення функції зовнішнього дихання, значне зниження життєвої ємності легень. На ЕКГ визначаються уповільнення внутрішньошлуночкової провідності, екстрасистолія, ознаки ішемії міокарда.
• Променева діагностика. Рентгенографія та КТ грудної клітки є найбільш інформативними методами дослідження діафрагми. На рентгенограмі візуалізується високе розташування одного з куполів (рівень II-V ребра). При рентгеноскопії виявляється парадоксальний рух діафрагмального склепіння. Використання розмаїття дозволяє виявити перегини стравоходу, шлунка, зміщення органів травлення догори. КТ найточніше визначає ступінь релаксації, допомагає розпізнати вторинну патологію внутрішніх органів.

Повну релаксацію грудобрюшної перешкоди слід диференціювати з її розривом та діафрагмальними грижами. Іноді високе стояння одного зі склепінь може приховувати базовий спонтанний пневмоторакс. Часткова релаксація нерідко маскує неопластичні та запальні процеси внутрішніх органів, плеври та очеревини, кісти печінки та перикарду.

Єдиний метод лікування повної чи часткової релаксації – хірургічний. Пацієнти з латентною формою захворювання та стертою клінічною картиною підлягають динамічному спостереженню. Їм рекомендується уникати надмірних фізичних навантажень, часто харчуватися малими порціями, не допускати переїдання. При прогресуванні процесу наявності виражених кардіоваскулярних, респіраторних або диспепсичних порушень показано оперативне втручання. Релаксація діафрагми, ускладнена розривом органу, заворотом шлунка, кишки, кровотечею підлягає екстреній хірургічній корекції.

З урахуванням локалізації патологічного процесу виконується лапаротомія чи торакотомія. Розроблено малоінвазивний торакоскопічний доступ. При помірній релаксації з частковим збереженням м’язового тонусу можлива френоплікація – висічення витонченої частини органу з подальшим її подвоєнням чи потроєнням власними діафрагмальними тканинами. Повна релаксація правого чи лівого бані є показанням для пластики синтетичним матеріалом (тефлоном, полівінілалкоголем, териленом). У дитячій хірургії застосовується прошивання грудобрюшної перешкоди паралельними рядами гофруючих швів, які потім стягуються, утворюють складки та зводять діафрагму.

Своєчасна діагностика та правильна хірургічна тактика призводять до повного одужання. Прогноз погіршують життєзагрозні ускладнення та важка супутня патологія. Пренатальне ультразвукове дослідження дозволяє виявити відсутність діафрагмальної м’язів у плода. Виявлену релаксацію необхідно коригувати до розвитку ускладнень. Профілактика травматизму, діагностика та адекватне лікування запальних процесів легеневої паренхіми, плеври, середостіння, дренування піддіафрагмальних абсцесів допомагають уникнути набутого паралічу діафрагми.