Знижка - 10% на весь медичний одяг по промокоду HALAT5

Головна unsorted Синдром середньої аорти

Синдром середньої аорти

Синдром середньої аорти – це рідкісна судинна аномалія, яка представлена ​​сегментарним звуженням дистального грудного та/або абдомінального відділу аорти. Етіопатогенез захворювання вивчений недостатньо. Основний клінічний симптом – артеріальна гіпертензія, яка проявляється головними болями, припливом крові до верхньої половини тіла, різницею тиску на руках та ногах, ішемією нижніх кінцівок. Діагностика проводиться за результатами дуплексного ультразвукового сканування, аортографії, ЕКГ та ЕхоКГ. Лікування включає гіпотензивну терапію та різні види кардіохірургічної корекції аортального звуження.

Загальні відомості

Синдром середньої аорти (ССА), який також називають синдромом аортальної дисплазії, був вперше описаний у 1963 при аналізі 16 клінічних випадків. Хвороба становить 0,5-2% від усіх анатомічних варіантів стенозу аорти, причому чоловіки та жінки хворіють однаково часто. Синдром переважно виявляється у дитячому віці. Завдяки вдосконаленню методів обстеження середній вік діагностування ССА зменшився з 14 до 7-9 років. Патологія має важливе значення у практичній кардіології, оскільки вона викликає погано контрольовану артеріальну гіпертензію.

Синдром середньої аорти

Причини

Етіологічна структура синдрому середньої аорти досі точно не встановлена. Понад 60% випадків захворювання мають ідіопатичний характер. У медичному співтоваристві існують різні теорії формування патології: запальна, генетична, диспластична, але жодна з них поки що не підтверджена переконливими доказами. При вивченні історій хвороби вдалося виявити ймовірні фактори ризику:

  • Генетичні захворювання. Багато пацієнтів зі стенозом аорти діагностується супутня патологія: синдром Вільямса (23%), нейрофіброматоз I типу (9%), синдром Алажиля (7%).
  • Запальні процеси. Розвиток ССА пов’язують з артеріїтом Такаясу, який супроводжується запаленням стінки аорти (панаортитом), що згодом стає причиною адвентиційного фіброзу та коарктації.
  • Вроджені аномалії. Синдром середньої аорти може виникати внаслідок порушення процесів органогенезу ембріона. Основною причиною аномалії вважається краснуха та інші види вірусних внутрішньоутробних інфекцій.

Патогенез

Вроджені варіанти ССА пов’язують з патологією злиття двох дорсальних аорт в одну судину, що в нормі відбувається приблизно на 25 день внутрішньоутробного розвитку ембріона. Порушення на цьому етапі викликають облітерацію однієї судинної трубки, внаслідок чого інша має аномальну будову та невеликий просвіт. Механізм утворення набутих стенозів середнього відділу аорти потребує подальшого вивчення.

Більше 97% випадків патології проявляється звуженням у черевному відділі головної артерії тіла. Серед них супраренальна ураження (над місцем відходження ниркових артерій) спостерігається у 29% пацієнтів, інтерренальна – у 8,3%, інфраренальна – у 8,2%, супраінфраренальна – у 11%. Інші випадки припадають на невизначену локалізацію аномалії. Тільки у 3% хворих на патологічний процес залучається не абдомінальний відділ, а дистальна частина грудного відділу аорти.

Синдром середньої аорти викликає 2 феномени: перевантаження кров’ю в судинах верхньої частини тіла (вище за стеноз) і гіпоперфузію в нижній половині тіла. Зміна градієнта кров’яного тиску призводить до надмірного навантаження на лівий шлуночок, що згодом провокує гіпертрофію серцевого м’яза. Одночасно з цим активізується колатеральний кровообіг у грудній та черевній порожнині.

Симптоми

Синдром середньої аорти маніфестує артеріальною гіпертензією. Більшість людей стабільно високі показники кров’яного тиску спостерігаються з дитячого віку. Пацієнти з судинною аномалією пред’являють скарги на головний біль, сором у грудях, епізоди запаморочення і шуму у вухах. Характерно прискорене серцебиття, неприємні відчуття припливу крові до голови, пульс високого наповнення на руках та слабкий пульс на ногах.

Через недостатнє кровопостачання дистальних відділів тіла виникає переміжна кульгавість – сильні болі в ногах, які з’являються після нетривалої ходьби і вщухають під час відпочинку. Хворих турбує мерзлякуватість ніг, судоми в литкових м’язах. При синдромі середньої аорти також страждає загальний стан: виникає постійна слабкість, знижується працездатність, спостерігаються напади дратівливості та тривожності.

Ускладнення

Головна небезпека синдрому середньої аорти полягає у розвитку злоякісної артеріальної гіпертензії у молодому віці. Чим раніше виявляються ознаки гіпертонії, тим гірший віддалений прогноз. Близько 40% хворих гинуть у віці 30-40 років від тяжких серцево-судинних ускладнень: гіпертензивної енцефалопатії, інфаркту міокарда, порушень мозкового кровообігу (ішемічний або геморагічний інсульт), серцевої недостатності.

Серйозну проблему становить ураження нирок, оскільки у 80-90% випадків аортальний стеноз супроводжується звуженням ниркових артерій. Порушення кровотоку викликають ішемію тканин, зморщування нирки (нефросклероз), розвиток хронічної ниркової недостатності. У 30% випадків уражаються інші вісцеральні судини, які відходять від аорти в черевному відділі. Це загрожує хронічною абдомінальною ішемією, дисфункцією тазових органів.

Діагностика

Підвищення артеріального тиску у будь-якому віці – показання до консультації дитячого чи дорослого лікаря-кардіолога. При фізикальному огляді визначають градієнт артеріального тиску на руках та ногах, систолічний шум вигнання, у дітей можливе недорозвинення м’язів на нижніх кінцівках. Для з’ясування причин гіпертонії та виявлення ССА проводиться розширений діагностичний пошук:

  • Ультразвукове сканування. УЗД черевної аорти – інформативний скринінговий метод для діагностики стенозу. Додатково проводять дуплексне сканування ниркових артерій. Також призначають ЕхоКГ, щоб визначити потовщення стінки лівого шлуночка, концентричну або ексцентричну гіпертрофію, падіння серцевого викиду на пізніх стадіях хвороби.
  • Ангіографія. Рентгенологічне дослідження з контрастом – стандарт у діагностиці звуження середньої аорти. За даними аортографії оцінюють локалізацію та ступінь стенозу, залучення до процесу вісцеральних гілок. Для отримання деталізованих зображень використовуються методи КТ-ангіографії та МР-ангіографії.
  • ЕКГ. Електрокардіографія показує неспецифічні ознаки перевантаження лівих відділів серця та гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. У більшості хворих виявляється високий зубець R, відносно широкий комплекс QRS, депресія сегмента ST нижче ізоелектричної лінії та негативний зубець T.
  • Лабораторні аналізи. Для оцінки ниркової функції проводять біохімічне дослідження крові на креатинін та сечовину, визначення швидкості клубочкової фільтрації. У крові вимірюють рівень альдостерону та реніну з оцінкою їх співвідношення. За показаннями досліджують рівні гормонів надниркових залоз та щитовидної залози.

Диференційна діагностика

Синдром середньої аорти необхідно відрізняти від коарктації у проксимальному грудному відділі судини, критичного стенозу аортального клапана, ізольованого аорто-артеріїту, аневризми аорти. Диференціальну діагностику також проводять з іншими причинами підвищеного тиску: феохромоцитомою, первинним альдостеронізмом, гіпертензією ренопаренхіматозної при захворюваннях нирок (хронічний гломерулонефрит, пієлонефрит, полікістоз).

Консультація кардіолога за результатами ангіографії

Лікування синдрому середньої аорти

Консервативна терапія

Досягнення цільових рівнів артеріального тиску всім пацієнтам призначають гіпотензивні препарати. Схема лікування визначається ступенем підвищення АТ, наявністю кардіоваскулярних ускладнень, віком хворого та супутніми патологіями. У стандартних програмах фармакотерапії використовують інгібітори кальцієвих каналів, бета-блокатори, альфа-адреноблокатори, діуретики.

Інгібітори АПФ та блокатори рецепторів ангіотензину показують високу ефективність, проте їх застосування обмежене при двосторонньому стенозі ниркових артерій. У такій ситуації лікування можливе за суворими показаннями за постійного контролю рівня креатиніну крові. Якщо синдром середньої аорти виникає на тлі хвороби Такаясу, додатково призначають кортикостероїди та інші препарати з імуносупресивним ефектом.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання усунення синдрому середньої аорти – єдиний радикальний метод. Терміни проведення операції варіюють з урахуванням віку, тяжкості артеріальної гіпертонії та її медикаментозного контролю. Показання до кардіохірургічного лікування включають резистентність до фармакотерапії (спостерігається у 43% пацієнтів), ознаки ураження органів-мішеней, звуження судинного просвіту більш як на 60%.

Хірургічне втручання рекомендують проводити у дорослому віці, коли повністю завершилося зростання тіла та внутрішніх органів. Оптимальний варіант лікування – шунтування аорти, яке проводять через відкритий доступ. Ефективність такого методу сягає 100%. Ендоваскулярне малоінвазивне лікування (стентування та ангіопластику) використовують у дитячій кардіохірургії як проміжний етап корекції.

Прогноз та профілактика

Результат синдрому середньої аорти визначається ступенем та протяжністю стенозу, своєчасністю початку гіпотензивної терапії, можливостями кардіохірургічної корекції. Удосконалення схем фармакотерапії та різноманітність варіантів операцій значно випромінює віддалений прогноз. Однак багатьом пацієнтам потрібне довічне лікування та дотримання лікарських рекомендацій. Первинна профілактика ССА відсутня через неясність етіопатогенезу.

Новая солевая жидкость, для заправки картриджей от производителя elf bar.